La fibrosis quística o mucovicidosis es una enfermedad genética, no contagiosa, que se manifiesta desde el momento del nacimiento. Es la enfermedad genética e incurable más frecuente en la raza blanca. Se trata de una patología compleja, que afecta a muchos órganos del cuerpo, aunque en cada paciente se puede manifestar de distintos modos y en distintos grados. La afectación pulmonar es la más grave y determina el pronóstico, pues las continuas infecciones deterioran el tejido pulmonar, y en ocasiones es necesario el trasplante.
Causas
La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva.
No se encuentra en los cromosomas sexuales y precisa de ambos genes para que se pueda manifestar el desarrollo de la misma. En el caso de la fibrosis quística se manifiesta cuando se han heredado dos genes alterados,
Síntomas
Existen signos indicativos que, a edad temprana, pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectación de fibrosis quística. Estos signos pueden ser:
- Problemas respiratorios frecuentes o crónicos. Fácilmente confundidos con bronquitis, neumonías o patologías similares.
- Tos.
- Fiebres altas.
- Cansancio
- Dolor de vientre.
- Heces grasas y malolientes.
- Bajo peso y complexión débil.
- Casos de muertes tempranas o enfermedades pulmonares en los ascendentes familiares.
- La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica, es decir, que se manifiesta en diferentes sistemas y aparatos del cuerpo humano.
Los efectos más destacables son:
- Sinusitis.
- Pólipos nasales.
- Bronquitis.
- Bronquiolitis.
- Bronquiectasia.
- Tos.
- Malabsorción.
- Diabetes.
- Ileo meconial o equivalente.
- Prolapso rectal.
- Pancreatitis.
- Cirrosis hepática.
- Colelitiasis.
- Acropaquia.
El tratamiento de la fibrosis quística se basa en tres pilares fundamentales:
- La fisioterapia respiratoria y el reentrenamiento al esfuerzo
- Tratamiento médico
- Control de la nutrición
Fisioterapia respiratoria
La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.
Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como la percusión (“clapping”), el drenaje postural y el ciclo activo entre las más importantes. Dichas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones. Para drenar las diferentes zonas de los pulmones se usan diferentes posturas.
La utilización de las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria va a depender de la situación del paciente, su edad y grado de colaboración. Para que sean verdaderamente efectivas es muy importante que los padres y personas con FQ comprendan claramente las explicaciones del fisioterapeuta y las revisen periódicamente. Es fundamental la constancia en el tratamiento y lo único que variaremos será el número de sesiones diarias dependiendo de la situación de la persona, aunque la fisioterapia respiratoria debe formar parte de la actividad cotidiana de una persona con Fibrosis Quística.
Es conveniente ponerse boca abajo levantando los brazos con las manos en la nuca y echando los hombros hacia atrás. También suele resultar muy beneficiosa la natación, sobre todo el estilo braza. Mantenerse en forma es muy importante para estas personas. La realización de ejercicio reglado es fundamental para mejorar su condición tanto física como psíquica. Los programas de ejercicios deben realizarse de forma individual aunque todos tendrán algo en común.
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